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一起努力,圓你母親夢——記一例妊娠合并庫欣綜合征患者的救治

發布時間:2019-01-04 17:07:12本文出處: 內分泌科 朱顯軍


本期醫護手記來:自內分泌科 副主任醫師  朱顯軍


  “十月懷胎,一朝分娩”是無數個家庭的美好愿望,然而,對于遂寧的準媽媽唐女士來說,卻沒有那么幸運。

  3年前,她第一次懷孕,孕6月的時候發現血壓重度升高,達200mmHg,視網膜出現滲出性病變,當地醫院診斷“先兆子癇”,為了保命,不得不接受引產術,痛失腹中胎兒。手術后血壓恢復正常。1年前,她第二次懷孕,又不幸遭遇宮外孕,被迫終止妊娠。5個月前,唐女士第三次懷孕,已經32歲的她,再也經不起更多的折騰,分外關注自己和胎兒的健康。但命運多舛,懷孕剛4個月,她的血壓就明顯升高了,達160/100mmHg。雖然沒有什么明顯的不適,她還是遵從醫生的建議,開始服用降壓藥物治療,但是效果不是很好,藥物的劑量不斷加大。為了腹中的小生命,一家人來到省城的一家大型婦幼保健醫院。經檢查,發現還有低鉀血癥,血鉀僅2.4mmol/L,核磁共振提示左側腎上腺直徑約3cm占位。

  看來這氣勢洶洶的高血壓不像是一般的妊娠高血壓,而是大有來頭。11月26日,患者和家屬到我院就診。內分泌科李蓬秋主任接診了她們一家人,李主任非常重視她的病情,立即安排住院進一步檢查治療。作為負責她的醫療組長,我深感責任重大,仔細分析了患者的病情,根據患者滿月臉、水腫、高血壓伴低血鉀、腎上腺占位,同時又合并中期妊娠的特點,我們立即安排了血皮質醇節律、24小時尿游離皮質醇、ACTH等激素檢測,隨后又進行了地塞米松抑制試驗?;颊哂卸囗椉に貦z測結果爆表,跟核醫學科反饋后再次為她進行了稀釋后再檢測,得到了準確的檢測結果。

  眾所周知,孕期的許多生化指標及激素測定值和普通人群都有顯著差異,疾病的診斷標準也不同于常人,如何解讀這一大堆異常的檢測結果成了難題。我查閱了大量最新文獻,參考孕期的特殊診斷標準,經過全科室大討論,考慮患者的診斷為“ACTH非依賴性庫欣綜合征 左側腎上腺占位”。

  庫欣綜合征本身就屬于少見病,年發病率不超過萬分之一,合并妊娠者更是少之又少,全世界文獻報道僅140例左右。該病可導致嚴重的高血壓及多種代謝紊亂,在孕期則可能會導致母親及胎兒的嚴重并發癥,比如母親高血壓、糖尿病、心力衰竭等,胎兒則可能出現流產、死胎、發育遲緩等,甚至導致母子雙亡。

  面對如此嚴重的妊娠合并癥,該怎么治療呢?內分泌專業的醫生都知道,腎上腺腫瘤所致的庫欣綜合征,以手術治療為主,目前基本沒有特別有效的口服藥物來控制患者的高皮質醇血癥。而且患者已經懷孕5個多月,子宮體積越來越大,到了晚孕期,就會喪失做腎上腺包塊切除手術的機會,時間變得更加緊迫了?;颊吆图胰朔磸捅硎?,特別希望能保住這個胎兒,擔心這次再引產后將來可能懷不上孩子了。

  家屬的期待,患者的心愿讓我們有決定奮力一搏。跟泌尿外科安宇副主任醫師經過多次會診,并且跟患者及家屬反復溝通病情,對于手術的風險和利弊進行了詳盡的分析。最后她們全家人一致同意跟我們一起拼搏,在中孕期進行手術治療,切掉腎上腺包塊。

  為了患者能更安全地施行手術,我們組織了全院大會診,包括麻醉科、泌尿外科、產科、心內科在內的專家團隊對患者進行了多學科聯合診療(MDT),對降壓藥物的選擇、術前準備、血壓及血鉀的控制目標、麻醉方式及麻醉用藥的選擇、腹腔鏡手術入路的選擇、手術操作的難度、預防性使用硫酸鎂解痙和抑制宮縮、圍術期糖皮質激素的應用、術后腎上腺皮質功能的監測及治療、胎兒監測乃至新生兒監測等提出了許多寶貴的建議。

  大會診以后,經過一周多的術前準備,患者血壓、心率及血鉀等都控制正常了。手術定在12月13日。手術前的那個晚上,我失眠了。腦海里反復想著治療的每一個環節,生怕有一絲疏漏。

  手術當天,在全麻復合硬膜外麻醉下,經腹膜后入路,在腹腔鏡下施行了左側腎上腺包塊切除術?;颊叩哪[瘤位置比較刁鉆,向下壓迫腎動脈,向內緊貼腹主動脈,主刀的安宇副主任醫師小心翼翼地剝離腫瘤,終于將這個罪魁禍首完整切除。

  整個手術過程順利,用時約70分鐘,失血僅10ml。術中血壓、心率波動小,手術前后胎心監測均正常。內分泌科也參與了手術的全程監測。術后24小時,患者就拔除尿管,恢復飲食,訴胎動正常,從監護室回到普通病房,術后48小時就下床活動,術后72小時拔出血漿管,術后5天就順利出院了。

  手術后的準媽媽,臉上的表情明顯輕松了很多。我們心里懸著的石頭也終于落地了。

  對于術后隨訪,我們也做好了預案,建議患者暫時不要回當地,近期就在醫院附近租住留觀。下一步還需要服用激素替代治療,定期查血壓、電解質、做胎兒監護等。

  這一程雖然艱辛,但我們愿竭盡全力守護。衷心祝愿唐女士能順利圓了母親夢。

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